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Se clasifican aquí los casos de demencia debidos a una etiología distinta de la enfermedad de Alzheimer o de la enfermedad vascular. Pueden comenzar en cualquier período de la vida, aunque raramente en la edad avanzada.

F02.0 Demencia en la enfermedad de Pick

Es una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida (por lo general entre los 50 y los 60 años de edad), caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompañado de apatía, de euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales. El cuadro neuropatológico corresponde a una atrofia selectiva de los lóbulos frontales y temporales, pero sin la aparición de placas neuríticas ni degeneración neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal. Los casos de comienzo más precoz tienden a presentar una evolución peor. Las manifestaciones comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de la memoria.

Pautas para el diagnóstico

a) Demencia progresiva.
b) Predominio de rasgos de afectación frontal, tales como euforia, embotamiento afectivo, pérdida de las normas de educación, desinhibición y apatía o inquietud.
c) Los trastornos de comportamiento que normalmente precedan al claro deterioro de la memoria.
Los rasgos de afectación de los lóbulos frontales son más acentuados que los de los lóbulos temporales o parietales, al contrario de lo que sucede en la enfermedad de Alzheimer.

F02.1 Demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Es una demencia progresiva con multitud de síntomas y signos neurológicos debida a alteraciones neuropatológicas específicas (encefalopatía espongiforme subaguda), cuya supuesta etiología es un agente transmisible. El inicio tiene lugar normalmente hacia la mitad o el final de la vida, por lo general en torno a los 50 años, pero puede presentarse en cualquier momento de la edad adulta. El curso es subagudo y lleva a la muerte en uno a dos años.

Pautas para el diagnóstico

Demencia de evolución relativamente rápida, desde meses hasta uno o dos años que se acompañan de múltiples síntomas neurológicos. En algunos casos, como en la llamada forma amiotrófíca, los signos neurológicos pueden preceder al inicio de la demencia.

En la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob suele presentarse una parálisis espástica progresiva de los miembros, acompañada de síntomas extrapiramidales tales como temblor, rigidez y movimientos coreoatetoides. Otras variantes pueden presentar ataxia, déficits visuales, fibrilaciones musculares y atrofia muscular por afectación de neurona motora superior. Una tríada compuesta de demencia intensa y devastadora de curso rápido, enfermedad piramidal y extrapiramidal con mioclonias y electroencefalograma característico (presencia de ondas trifásicas) suele considerarse como altamente sugestiva de esta enfermedad.

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